Hidrocefalia

O QUE É A HIDROCEFALIA?
hidrocefalia (palavra derivada do grego hidro=água; céfalo=cabeça) é um acúmulo excessivo de fluído (líquido cefalorraquidiano) dentro dos ventrículos (espaços no cérebro) ou do espaço subaracnóide.
Este fluído é formado nos ventrículos, circula através do sistema ventricular e é absorvido para a corrente sanguínea. Possui diversas funções e, dentre elas, protege o encéfalo e a medula espinhal contra choques, agindo como uma almofada. A afecção em questão surge quando há um desequilíbrio entre a quantidade produzida desse líquido e a quantidade que é absorvida.
Esse desequilíbrio pode ocorrer devido a uma obstrução na drenagem do líquido para o sistema sanguíneo, ou também, ocorrer por outras razões, como excesso de produção do líquido cefalorraquidiano. Consequentemente ao aumento de líquido cefalorraquidiano, ocorre uma dilatação dos ventrículos, levando ao aumento da pressão dentro do crânio.
Esta doença pode ter causa congênita, sendo elas relacionadas principalmente a três causas:
  • Genética (hereditário);
  • Espinha bífida;
  • Recém-nascidos prematuros.
Já nos casos de hidrocefalia adquirida, as causas podem ser:
  • Infecções (caxumba, citomegalovirus, hepatite, toxoplasmose, poliomielite, entre outras);
  • Hemorragia intraventricular;
  • Meningite;
  • Traumatismos;
  • Tumores;
  • Cistos;
  • Estenose do Aqueduto Sylvius.
Classifica-se a hidrocefalia de acordo com sua causa:
  • Obstrutiva ou não-comunicante: é quando há um bloqueio no sistema ventricular do cérebro, impedindo que o líquido cefalorraquidiano flua normalmente pelo cérebro e medula espinhal. Esta obstrução pode surgir no nascimento ou até mesmo após.
  • Não-obstrutiva ou comunicante: é resultante da baixa produção do fluído ou de sua absorção. É mais comum de ocorrer quando há sangramento no espaço subaracnóideo, sendo que pode estar presente ao nascimento ou surgir depois.
  • Pressão normal: este tipo é uma hidrocefalia adquirida comunicante, onde os ventrículos estão dilatados, no entanto, não há aumento de pressão, aparecendo com maior frequência em pessoas idosas. Resulta de um trauma ou doença, porém as causas ainda não estão totalmente elucidadas.
Indivíduos que sofrem de hidrocefalia podem apresentar problemas de aprendizagem, geralmente associados com problemas de concentração, de raciocínio lógico, memória curta, problemas de coordenação, de organização, dificuldades de localização no tempo e nos espaço, problemas de motivação, puberdade precoce ou dificuldades visuais. Outros sinais que podem surgir são: rápido crescimento da cabeça, tornando-se excessivamente grande; irritabilidade; ataques epiléticos; cefaléia; dificuldades de locomoção; perda das habilidades físicas; alterações de personalidade; êmese; letargia.
O método diagnóstico mais eficaz e rápido é a ultra-sonografia, podendo diagnóstica a hidrocefalia no feto durante a gestação. Para delimitar a área afeta, podem ser feitos outros exames de imagem, como tomografia computadorizada e ressonância magnética. O diagnóstico precoce é importante, pois quanto antes iniciado o tratamento, menor são as chances de seqüelas.
O tratamento geralmente é medicamentoso, mas pode também ser cirúrgico, através da drenagem do líquido cefalorraquidiano presente em excesso nos ventrículos, redirecionando-o para outras cavidades do organismo.

QUAIS SÃO AS CONSEQUÊNCIAS DA HIDROCEFALIA?
Nas crianças pequenas (abaixo de 2 anos), os ossos do crânio não estão soldados ainda e a hidrocefalia se torna óbvia. A cabeça cresce e a fontanela (moleira) pode estar tensa ou mesmo abaulada. O couro cabeludo parece esticado e fino e com as veias muito visíveis. Palpando-se a cabeça, é possível perceber um aumento do espaço entre os ossos do crânio. A criança pode parecer incapaz de olhar para cima, com os olhos sempre desviados para baixo e podendo ainda apresentar vômitos, irritabilidade, sonolência e convulsões. Nas crianças maiores (acima de 2 anos), como os ossos já se soldaram, o excesso de LIQUOR levará a um aumento da pressão dentro da cabeça o que pode ocasionar cefaléia, náuseas, vômitos, distúrbios visuais, incoordenação motora, alterações na personalidade e dificuldade de concentração. Outro sinal comum é uma piora gradual no desempenho escolar. Tais sintomas exigem avaliação médica imediata. Se houver alargamento dos ventrículos cerebrais, ele poderá ser facilmente observado por ultra-sonografia, tomografia ou ressonância magnética.



A FANTÁSTICA HISTÓRIA DA VÁLVULA DE HIDROCEFALIA
Adaptado do blog Mind Hacks
Em 1955, após sete anos de tentativas, nasceu o primeiro filho de John e Mary Holter. O nascimento de Casey Holter virou de cabeça para baixo a vida de John Holter e mudou o curso da história da medicina.
Infelizmente, Casey sofria de espinha bifida, uma condição na qual a coluna vertebral não se forma completamente e pode ter malformações muito perigosas.
O problema de Casey também estava causando hidrocefalia, um perigoso acúmulo de líquido céfalo-raquidiano (líquor) no cérebro. Esse líquido é produzido pelos plexos coróides das meninges e normalmente atua como um coxim líquido, protetor do cérebro e da medula. Ele normalmente circula pelo sistema nervoso e depois é drenado para a corrente circulatória.
Se o sistema de drenagem for bloqueado, entretanto, o líquido céfalo-raquidiano pode se acumular, distorcer e lesar o cérebro, causando até mesmo a morte.
Em 1955, a única coisa que mantinha Casey vivo era um procedimento, feito duas vezes ao dia, no qual uma agulha era inserida na fontanela, uma área mole da cabeça do bebê, e o excesso de fluido era removido com uma seringa para reduzir a pressão.
Casey foi, então, operado pelo neurocirurgião Eugene Spitz para inserir uma válvula de bola e mola que, em princípio, permitiria a drenagem do líquor para a corrente sangüínea, sem permitir que elementos perigosos do sangue refluíssem para o sistema nervoso central.
Infelizmente, a válvula era muito rudimentar, e, quando inserida, irritou o coração de Casey produzindo um ataque cardíaco e lesão cerebral permanente.
John Holtz, então trabalhando como técnico em hidráulica numa fábrica, pediu a Eugene Spitz os detalhes da cirurgia. Ele ficou surpreso com o fato de que o problema, que parecia uma simples questão de hidráulica, ainda não tivesse sido resolvido.
Ele havia notado que, quando as enfermeiras perfuravam certos tubos de medicação com agulhas, não ocorriam refluxos de líquido pois os furos eram à prova de vazamento a baixas pressões. Mas, como nos bicos das mamadeiras, quando a pressão era alta o suficiente, os furos se abriam e permitiam a passagem do líquido. Uma válvula perfeita para permitir a drenagem do líquor com o aumento da pressão, sem deixar ocorrer nenhum refluxo!
Holter foi para casa, sentou-se na sua oficina e construiu a primeira versão da válvula naquela noite mesmo. Ela era feita a partir de um condom e tubos de plástico, mas funcionava.
Entretanto, Spitz observou que a válvula deveria ser construída com material inerte para o organismo, para evitar que ocorresse o mesmo problema que havia lesado o cérebro de Casey.
Holter entrou em contato com a Dow Chemical e foi aconselhado a utilizar silicone, um material novo na época.
Holter criou uma versão utilizável dentro de poucos meses. Tão rápido, na verdade, que o seu filho não pôde utilizá-la pois ainda não havia se recuperado da primeira cirurgia.
A válvula foi então instalada com sucesso em outra criança, e em 1956 Casey também recebeu uma, que curou a sua hidrocefalia. Infelizmente, o cérebro de Casey já estava irremediavelmente lesado e ele morreu cinco anos após, durante uma crise convulsiva.
O legado de Casey é usado até hoje, e a invenção de Holter é conhecida como "shunt de Spitz-Holter".
Holter passou o resto da sua vida desenvolvendo válvulas para uso na medicina e faleceu em 2003, após salvar a vida de milhares de crianças que padeciam do mesmo mal que o seu filho...
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Hidrocefalia

  Produção e absorção de LCR.
  • O SNC está completamente envolvido por líquido céfalo-raqueano (LCR) ou líquor, uma de cujas funções é proteger mecanicamente o cérebro, amortecendo choques contra a superfície interna do crânio.
  • Há cerca de 140ml de LCR, estando 70 ml nos ventrículos e outro tanto no espaço subaracnóideo.
  • A produção de LCR ocorre nos plexos coróideos, especialmente nos ventrículos laterais, na quantidade aproximada de 20 ml por hora, ou quase 500 ml por dia.
  • O LCR passa ao IIIº ventrículo pelos foramens interventriculares ou de Monro, atravessa o aqueduto mesencefálico ou de Sylvius e sai do IVº ventrículo para a cisterna magna através dos dois foramens de Luschka (laterais) e o de Magendie (medial).
  • Da cisterna magna, a maior parte do LCR flui cranialmente, passa pelas cisternas perimesencefálicas e pelo espaço subaracnóideo da convexidade cerebral para ser absorvido nas granulações aracnóideas ou de Pacchioni. Estas são como minúsculos dedos de luva da aracnóide que perfuram a dura-máter e se introduzem nos seios venosos durais (principalmente o seio longitudinal superior e veias tributárias deste).
  • Uma pequena quantidade do LCR desce ao espaço subaracnóideo espinal, onde parte é absorvido e parte volta ao crânio.

Hidrocefalia
Definição.  Aumento da quantidade de LCR na cavidade craniana.
  • Fala-se em hidrocefalia interna quando o LCR está acumulado nos ventrículos, o que é quase sempre o caso.
  • A hidrocefalia é dita comunicante se há passagem livre do LCR dos ventrículos para o espaço subaracnóideo e não-comunicante em caso contrário.
  • Fala-se em hidrocefalia ex-vacuo ou compensatória se o aumento de LCR é secundário à redução do volume cerebral; difusa (ex: atrofia) ou focal (ex: infarto antigo).

A hidrocefalia pode ocorrer em qualquer idade e é devida, quase sempre, a obstrução ao fluxo de LCR nos ventrículos ou no espaço subaracnóideo, de origem congênita ou adquirida.
Causas de bloqueio adquiridas
a) Processos inflamatórios crônicos, que levem à gliose subependimária do aqueduto de Sylvius ou do IVº ventrículo e/ou a fibrose da leptomeninge da base, dificultando o fluxo de LCR pelas cisternas. Uma importante causa de hidrocefalia obstrutiva inflamatória em nosso meio é a neurocisticercose. Além da reação inflamatória, os cisticercos, livres ou presos à parede das vias onde circula o LCR, podem causar obstrução de pontos estreitos do sistema ventricular. A localização mais comum de cisticercos no sistema ventricular é no IVº ventrículo. Também devem ser lembradas como causa de hidrocefalia a neurotuberculose, a criptococose, a toxoplasmose e a neurosífilis (hoje rara).
b) Hemorragia subaracnóidea, originada em ruptura de aneurismas congênitos, malformações artério-venosas ou traumatismos. A presença de sangue na leptomeninge causa reação inflamatória crônica e fibrose.
c) Tumores, principalmente os de fossa posterior, que comprimem o aqueduto de Sylvius ou reduzem o IVº ventrículo. São exemplos: meduloblastomas, ependimomas e gliomas do tronco cerebral.
d) Hidrocefalia por produção excessiva do LCR. Pode ser causada por um tumor raro, o papiloma do plexo coróideo, que ocorre geralmente nos ventrículos laterais na infância e secreta abundante LCR, levando a hidrocefalia.
 
Causas de bloqueio congênitas
A hidrocefalia congênita manifesta-se nos primeiros dias ou semanas de vida, ou já ao nascimento, por aumento do perímetro cefálico acima do normal. Tal não se observa em crianças maiores ou adultos porque as suturas do crânio já se soldaram.
a) Uma importante causa de hidrocefalia congênita é a malformação de Arnold-Chiari, uma anomalia complexa da fossa posterior, caracterizada por herniação permanente do bulbo e do cerebelo através do foramen magno, passando ao canal espinal cervical. A tenda do cerebelo tem implantação baixa, sendo a fossa posterior pequena. Quase sempre há meningomielocele e hidrocefalia associadas. Admite-se que a causa da hidrocefalia seja a compressão do IVº ventrículo e dos seus foramens de saída pela hérnia crônica do cerebelo e do bulbo. A causa e patogênese da malformação são mal conhecidas.
 b) A hidrocefalia congênita pode ser também causada por malformações do aqueduto de Sylvius, como estenose, septação e bifurcação (forking). Em vez de um canal há dois ou mais, mas de diâmetro insuficiente.
 
MECANISMO DE REABSORÇÃO DO LCR NA HIDROCEFALIA. 
  • Com o desaparecimento do epêndima, o LCR  sob pressão insinua-se pela substância branca periventricular causando edema intersticial.
  • É reabsorvido pela vênulas do próprio tecido nervoso (já que no cérebro não há vasos linfáticos). 
  • A dilatação ventricular progride até que seja atingido um novo equilíbrio entre secreção e reabsorção de LCR. 
Aspecto macroscópico
  • Aumento de volume do sistema ventricular a montante da obstrução.  P. ex., meningite crônica da base cerebral leva à dilatação ventricular global; estenose de aqueduto dilata os ventrículos laterais e o IIIº ventrículo; um cisticerco em um dos foramens de Monro dilata o ventrículo lateral correspondente.
  • As maiores hidrocefalias ocorrem em crianças antes da soldadura das suturas e são quase sempre congênitas.
  • Há enorme dilatação dos ventrículos laterais, principalmente nos cornos posteriores e inferiores. Os cornos anteriores são menos afetados.
  • No IIIº ventrículo há adelgaçamento do assoalho, principalmente do infundíbulo hipofisário e da lamina terminalis, que pode romper-se espontaneamente.
  • A substância branca dos hemisférios cerebrais fica reduzida a fina lâmina (atrofia por compressão).
  • O córtex cerebral e os núcleos da base são menos afetados. Geralmente os giros são menores e mais numerosos (poligiria) e os sulcos menos profundos que o normal.
  • Quase sempre os hemisférios se rompem durante a autópsia, deixando sair abundante líquor e ficando após a fixação com aspecto colapsado, lembrando uma bola murcha.

Aspecto microscópico
  • A porção mais afetada é a substância branca. Há degeneração dos axônios do centro semioval e da cápsula interna, devido ao estiramento pelos ventrículos dilatados. Sofrem mais os axônios responsáveis pela motricidade dos membros inferiores.
  • O epêndima torna-se muito adelgaçado e pode desaparecer em extensas áreas.
  • O córtex cerebral é em geral menos afetado.
Clínica   Uma criança com hidrocefalia apresenta-se sonolenta e desidratada devido aos vômitos que acompanham a alta pressão intracraniana. O crânio é volumoso, com fontanelas abauladas e pode permitir transiluminação. Os olhos voltam-se para baixo (sinal do sol poente). Nos adultos, os sinais e sintomas são os da hipertensão intracraniana. Tratamento. Além do tratamento da causa básica quando possível, a pressão liquórica deve ser aliviada por derivação ventrículo-peritonial. Através de um orifício no crânio, introduz-se um catéter no cérebro, cuja extremidade distal se situa em um dos ventrículos. O catéter retira líquor e o conduz sob a pele até a cavidade peritonial. Uma válvula é interposta na tubulação para impedir tanto refluxo quanto drenagem liquórica excessiva, que poderia murchar o cérebro muito depressa estirando as veias que drenam para o seio sagital superior e causando hemorragias. Geralmente os resultados são satisfatórios, com regressão da hidrocefalia e bom desenvolvimento neuropsicomotor. Entre as complicações estão a infecção do SNC por via retrógrada, p. ex., a partir de uma peritonite, e a obstrução do catéter.
 Mais sobre este assunto em:
Peças:
Banco de Imagens
Neuroimagem
Hidrocefalia em neuroimagem:   Pode ser observada em vários processos patológicos. 
P. ex., examinar :
Patologia vascular:  infarto isquêmico 13
Trauma:  hematoma subdural agudo 3,  lesão axonal 3.
Inflamações:  abscesso 8, neurotuberculose 6, toxoplasmose 7; cisticercose 7, 9, 13.
Neoplasias:   glioblastoma 2;  astrocitoma pilocítico 2, meduloblastoma 2, meningioma 5, schwannoma 1, metástase 1, 10
http://anatpat.unicamp.br/taneuhidrocef.html
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Hidrocefalia
Hidrocefalia


O que é hidrocefalia?

 

O cérebro é envolvido por um liquido chamado de líquor ou liquido céfalo-raquidiano (LCR) cujas funções básicas são hidratar e proteger. Este liquido está presente também dentro do cérebro em algumas cavidades que são chamadas de ventrículos. O acúmulo deste liquido dentro dessas cavidades com conseqüente dilatação dos ventrículos é chamado de hidrocefalia.
 
Quais são os sintomas?

Em recém-nascidos ou crianças pequenas, pode acontecer o seguinte:
irritabilidade
letargia, ou seja, sonolência excessiva
apnéias ou paradas respiratórias
alteração do formato do crânio, cabeça grande ou que cresce rapidamente
fontanela anterior dilatada, ou seja,  “moleira” aberta, abaulada e tensa
dificuldade para andar, desequilíbrio
atraso do desenvolvimento neuropsicomotor
 
Nas crianças mais velhas e em adultos, os sintomas incluem:
dor de cabeça
vômitos
dificuldade para enxergar
letargia ou sonolência excessiva

A hidrocefalia pode evoluir de forma lenta e ir prejudicando o cérebro aos poucos, com isso a pessoa pode sofrer problemas de aprendizagem, de concentração, de raciocínio lógico, de memória de curto prazo, problemas de coordenação, de organização, dificuldades de localização têmporo-espacial, de motivação, ou dificuldades na visão.
Em idosos existe uma doença que chama Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN), nestes casos, os pacientes geralmente desenvolvem dificuldade para caminhar, incontinência urinária (perdem urina na roupa) e deficiência cognitiva, caracterizada principalmente pela perda de memória.
 
Quais são as causas?

O acúmulo de líquor nos ventrículos cerebrais pode ocorrer tanto por obstrução em alguma via de passagem do líquido (hidrocefalia obstrutiva) ou quando há um desequilíbrio entre a velocidade de produção do LCR e a capacidade de absorção (hidrocefalia comunicante). As hidrocefalias podem ocorrer na vida intra-uterina (hidrocefalias congênitas) ou podem ser adquiridas ao longo da infância ou fase adulta por uma diversidade de causas. As principais causas de hidrocefalia comunicante são:
hemorragias ou sangramentos intracranianos
traumatismos cranianos
infecções (meningite)
idiopática, ou seja, sem causa aparente
 
E as principais causas de hidrocefalia obstrutiva são:
congênitas (malformações cerebrais)
tumores
cistos

Como se faz o diagnóstico?
 
O especialista suspeita de hidrocefalia a partir dos sinais e sintomas apresentados acima. Alguns dados do exame neurológico podem comprovar a suspeita, mas geralmente são necessários exames complementares para a confirmação: ultra-som transfontanelar, tomografia e ressonância magnética do crânio.

Qual o melhor tratamento? Endoscopia ou válvula?

Na maioria dos casos a hidrocefalia é tratada com as derivações (Figura 1), popularmente conhecida como válvulas. Estes sistemas são compostos de um cateter que fica em contato com o líquor dentro do ventrículo e está ligado a uma válvula que limita a quantidade de líquido a ser drenado. A outra extremidade do catéter é passada por baixo da pele até uma outra cavidade do corpo que possa receber este líquido, geralmente a cavidade abdominal.
Muitas formas de hidrocefalia podem ser tratadas por neuroendoscopia (Figura): através de um furo no crânio, uma câmera de vídeo é introduzida até o ventrículo, a partir dai é possível comunicar o ventrículo com outro espaço intracraniano chamado de cisterna, desta forma o líquor circula mais facilmente e pode tratar a hidrocefalia.
A endoscopia tem a vantagem de tratar a hidrocefalia sem que um material estranho tenha de ser colocado dentro do organismo, no entanto, nem sempre é possível utilizar esta técnica.
Procure o neurocirurgião para esclarecer todas as dúvidas com relação ao seu tipo de hidrocefalia, qual a melhor forma de tratamento e possíveis complicações.
in http://www.neurocirurgia.me/Neurocirurgia/Hidrocefalia.html

A hidrocefalia é uma consequência do desequilíbrio entre a produção e a absorção de LCR no sistema ventricular. Quando a produção é maior que a absorção, o LCR acumula-se no sistema ventricular, geralmente sob pressão elevada, o que provoca a dilatação passiva dos ventrículos (HOCKENBERRY, 2006).
O Liquor LCR é um líquido que tem como função proteger as estruturas cerebrais. A Hidrocefalia é causada por uma acumulação de Liquor (LCR) no sistema ventricular (sistema complexo de “canais” que se encontra no interior do cérebro). Pode ser causada por uma obstrução que não permite a passagem do LCR e este acumula-se no espaço intracraneano.
Hidrocefalia é quase sempre associada a uma forma aberta de spina bifida denominada de mielomeningocelo. Era a maior causa de defice cognitivo ou morte nestas crianças antes de se colocar o 1º shunt nos anos 60.
A hidrocefalia significa “água na cabeça” e é uma condição que ocorre resultante de uma acumulação excessiva de Liquor Cefaloraquidiano (LCR) intracraneano, que resulta habitualmente por obstrução à sua normal circulação, embora com menor frequência também pode resultar de um excesso de produção de LCR, (Cinall et al. 2008).
A hidrocefalia associada à Spina Bífida apresenta como principal etiologia a obstrução das vias normais de fluxo do LCR no cérebro, em geral no aqueduto de Silvius. No entanto, pode ocorrer em qualquer ponto da circulação de LCR. O LCR produzido não é reabsorvido, ficando acumulado nos ventrículos, o que provocará uma dilatação activa. Sensivelmente 80% das crianças com Spina Bífida desenvolvem a hidrocefalia, cuja formação é menos provável nas crianças com lesões de nível mais baixo. Quando isto se verifica, e que habitualmente ocorre nas primeiras 48 horas após o encerramento do mielomeningocelo, é necessária uma intervenção neurocirúrgica para se proceder à colocação de um shunt ventrículo-peritoneal, que irá drenar o LCR excedente dos ventrículos laterais para o peritoneu. (POUNTNEY, 2008).
Grande parte destas crianças tem associada uma malformação complexa do cérebro denominada por Arnold Chiari que consiste, na descida do cerebelo e tronco cerebral, aumento do diâmetro do Foramen Magnum e um espessamento da fossa posterior do crânio.Estudos feitos em ratos explicam estas alterações, com o possível ancoramento da medula no saco do mielomeningocelo, que no decorrer da gestação o crescimento cefalo-caudal faz um efeito de “estiramento” das estruturas cerebrais, e espessamento da fossa posterior do crânio, que se traduz numa adaptação da calote craniana às estruturas cerebrais (Sandler, 2003).Todas estas alterações provocam um “empurramento” do cerebelo para a frente, obstruindo a passagem de Liquor Cefalorraquidiano do 3º para o 4º ventrículo através do aqueduto de Silvius. Esta obstrução vai dar origem a um aumento do volume de Liquor Cefalorraquidiano nos ventrículos laterais e consequentemente, a hidrocefalia, necessitando de uma intervenção neurocirúrgica para colocação de uma válvula ventrículo-peritoneal com o objectivo de drenar o liquor excedente dos ventrículos laterais para o peritoneu.


Malformação Arnold Chiari    Malformação de Arnold Chiari in “Living With Spina Bífida”, Sandler (2003)
 (Excerto retirado da dissertação para obtenção de grau de mestre na Faculdade de Motricidade Humana, "Integração/Inclusão de Jovens com Spina Bifida no Ensino Regular...A Voz da Experiencia" de Maria Isabel Dias da Costa Malheiro, 2005)

Recém-nascido/Bebé

  • Aumento do Perímetro Cefálico;
  • Rede venosa do couro cabeludo visível;
  • Fontanelas tensas e não pulsáteis;
  • Afastamento das Suturas cranianas;
  • Sinal de Macewen (som do tipo oco à percussão)
  • Recusa alimentar
  • Irritabilidade (dificil de consolar)
  • Choro estridente
  • Redução da espessura dos ossos cranianos.

Infância

  • Recusa alimentar 
  • Irritabilidade;
  • Letargia;
  • Apatia;
  • Confusão;
  • Vómitos;
  • Cefaleias matinais;
  • Estrabismo;
  • Alt. Extrapiramidais (ataxia: marcha desiquilibrada)
  • Olhos encovados;
  • Sinal de sol poente (esclerótica vísivel acima da íris);
  • Reacção Pupilar lenta, com resposta assimétrica à luz.
  • Lactente chora quando levantado ou balançado e fica calmo quando deitado;
  • Posição em opistótonos (Hiperextensão da cabeça);
  • Espasticidade (rigidez) nos membros inferiores;

Adulto

  • Cefaleia
  • Alterações da visão
  • Náuseas e vómitos
  • Disturbios psiquicos
  • Parésia do VI nervo craniano (estrabismo)
O aumento do volume de Liquor Cefalorraquidiano nos ventrículos laterais denominada de hidrocefalia, em todos os casos de hidrocefalia existe sintomatologia e necessita de uma intervenção imediata. O tratamento da hidrocefalia tem como principal objectivo manter a pressão intraventricular estável sem comprometer o parênquima cerebral.O tratamento, na maioria dos casos, é cirúrgico com a colocação de um shunt que tem como função drenar o LCR excedente dos ventrículos para o peritoneu da própria criança (derivação ventriculo-peritoneal ou Shunt VP) (HOCKENBERRY, 2006). Consiste numa intervenção cirúrgica na qual se remove o obstáculo que está a impedir a circulação do LCR e/ou na colocação de um shunt. O shunt é uma válvula conectada a um tubo de plástico que vai permitir a drenagem do LCR excedente da cabeça para o peritoneu (cavidade abdominal).Esta válvula é colocada na cabeça nos ventrículos cerebrais e controla a pressão dentro do cérebro deixando sair o LCR acumulado e está ligada a um tubo que vai por baixo da pele até ao peritoneu.
Shunt Ventriculo-peritoneal Drenagem ventrículo-peritoneal “Living With Spina Bífida”, Sandler (2003)   

Complicações do Shunt

Durante o período pós-operatório, é muito importante para proteger a sutura, evitar que a criança posicione a cabeça para o lado onde está inserida a válvula. Exames complementares de diagnóstico como ecografia transfontanelar e Tomografia Axial Computorizada (TAC) craneoencefálica, são utilizados para avaliar a evolução/regressão da hidrocefalia. Todavia, a avaliação frequente do perímetro cefálico e observação clínica da criança de sinais e sintomas sugestivos de hipertensão ou hipotensão intracraneana são fundamentais. (SANDLER, 2004).Idealmente, a Válvula ventriculo-peritoneal deve permitir uma drenagem controlada e sistemática, por isso o crescimento da cabeça da criança acontece de acordo com o seu desenvolvimento. Uma ligeira a moderada hidrocefalia ou dilatação ventricular pode persistir no entanto importa avaliar a sua evolução e se há sinais de comprometimento neurológico. Actualmente os sistemas de DVP têm sido desenhados para responder a uma enorme panóplia de alterações de pressão intracraneana, tal como alterações posturais, situações de tosse, esforço físico. Estes mecanismos vão automaticamente variar a resistência da DVP o que regula a saída de LCR drenado, prevenido a dilatação ou colapso dos ventrículos (SANDLER, 2004).Como qualquer mecanismo artificial colocado no organismo de uma pessoa, podem existir complicações no pós-operatório. As principais complicações de um Shunt VP são infecções ou o seu mau funcionamento. Todos os shunts estão sujeitos a dificuldades mecânicas como torção, obstrução, separação ou migração do tubo. O mau funcionamento está muitas vezes associado a obstrução mecânica no interior dos ventrículos, por tecido ou exsudado, por trombose extremidade distal do tubo ou deslocamento deste devido ao crescimento da própria criança. Quando uma destas complicações ocorre a situação é de emergência e as manifestações clínicas directamente associadas são aumento da pressão intracraniana (PIC) acompanhado de alterações neurocomportamentais, como o estado de consciência.Alguns sinais e sintomas de Hipertensão Intracraneana:
  • Cefaleias
  • Letargia
  • Náuseas
  • Sindroma de Foster Kennedy - atrofia óptica primária de um olho e edema papilar do outro olho;
  • Irritabilidade.
A infecção do shunt, pode ocorrer a qualquer momento, mas o período de maior risco é durante os dois primeiros meses. A infecção pode resultar em sepsis por, infecção da ferida operatória, meningite, encefalite e ventriculite. Estas últimas complicações são as mais preocupantes uma vez que qualquer afecção do SNC pode provocar alterações no desenvolvimento cognitivo da criança. O tratamento da infecção passa por administração de elevadas doses de antibióticos EV (HOCKENBERRY, 2006).

Complicações do Shunt / DVP

Sinais de Alarme

  • Dores de cabeça ao acordar, que melhoram depois de vomitar ou se colocar na posição de pé;
  • Náuseas e vómitos;
  • Choro agudo, breve e estridente;
  • Irritabilidade (sem causa aparente e dificil de consolar);
  • Apatia;
  • Tonturas;
  • Confusão (discurso sem nexo);
  • Dificuldade na sucção ou em engolir (engasgamento frequente);
  • Descoordenação dos movimentos;
  • Alterações na visão(hipersensibilidade à luz, estrabismo);
  • Dificuldade em fectir a cabeça (não consegue juntar o queixo ao peito);
  • Dificuldade respiratória;
  • Perda de consciência e convulsões

Como Proceder Perante Sinais de Mau Funcionamento da Válvula?

Ir IMEDIATAMENTE à Urgência Hospitalar de referência.Se possível, antes, ou no caminho para o Hospital, telefone a avisar que está a dirigir-se para lá.Leve consigo exames e análises mais recentes e o boletim individual de saúde da criança ou documentação que c

Hidrocefalia

imagem de clinica
Qual o melhor tratamento, válvula ou endoscopia?Neurocirurgia - tratamento da hidrocefalia - medico especialista
O que é hidrocefalia?

O cérebro é envolvido por um liquido chamado de líquor ou liquido céfalo-raquidiano (LCR) cujas funções básicas são hidratar e proteger. Este liquido está presente também dentro do cérebro em algumas cavidades que são chamadas de ventrículos. O acúmulo deste liquido dentro dessas cavidades com conseqüente dilatação dos ventrículos é chamado de hidrocefalia.
Hidrocefalia - tomografia

Quais são os sintomas?

Em recém-nascidos ou crianças pequenas, pode acontecer o seguinte:
  • irritabilidade
  • letargia ou sonolência excessiva
  • apnéias ou paradas respiratórias
  • alteração do formato do crânio, cabeça grande ou que cresce rapidamente
  • fontanela dilatada, ou seja,  “moleira” aberta, abaulada e tensa
  • dificuldade para andar, desequilíbrio
  • atraso do desenvolvimento neuropsicomotor

Nas crianças mais velhas e em adultos, os sintomas incluem:
  • dor de cabeça
  • vômitos
  • dificuldade para enxergar
  • letargia ou sonolência excessiva

A hidrocefalia pode também evoluir de forma lenta e ir prejudicando o cérebro aos poucos, com isso a pessoa pode sofrer problemas de aprendizagem, de concentração, de raciocínio lógico, de memória de curto prazo, problemas de coordenação, de organização, dificuldades de localização têmporo-espacial, de motivação, ou dificuldades na visão.
Em idosos existe uma doença chamada de Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN), nestes casos, os pacientes geralmente desenvolvem dificuldade para caminhar, incontinência urinária (perdem urina na roupa) e deficiência cognitiva, caracterizada principalmente pela perda de memória.

Quais são as causas?

As hidrocefalias podem aparecer na vida intra-uterina (hidrocefalias congênitas) ou podem ser adquiridas ao longo da infância ou fase adulta por uma diversidade de causas. O líquor se acumula nos ventrículos por uma obstrução em alguma via de passagem (hidrocefalia obstrutiva) ou por um desequilíbrio entre a velocidade de produção do LCR e a capacidade de absorção (hidrocefalia comunicante).
As principais causas de hidrocefalia comunicante são:
  • hemorragias ou sangramentos intracranianos
  • traumatismos cranianos
  • infecções (meningite)
  • idiopática, ou seja, sem causa aparente

E as principais causas de hidrocefalia obstrutiva são:
  • congênitas (malformações cerebrais)
  • tumores
  • cistos

Como se faz o diagnóstico?

O especialista suspeita de hidrocefalia a partir dos sinais e sintomas apresentados acima. Alguns dados do exame neurológico podem comprovar a suspeita, mas geralmente são necessários exames complementares para a confirmação: ultra-som transfontanelar, tomografia e ressonância magnética do crânio.

Qual o melhor tratamento? Endoscopia ou válvula?
Tratamento hidrocefalia (hidroencefalia)
Na maioria dos casos a hidrocefalia é tratada com as derivações, popularmente conhecida como válvulas. Estes sistemas são compostos de um cateter que fica em contato com o líquor dentro do ventrículo e está ligado a uma válvula que limita a quantidade de líquido a ser drenado. A outra extremidade do catéter é passada por baixo da pele até uma outra cavidade do corpo que possa receber este líquido, geralmente a cavidade abdominal.
Muitas formas de hidrocefalia podem ser tratadas por neuroendoscopia: através de um furo no crânio, uma câmera de vídeo é introduzida até o ventrículo, a partir dai é possível comunicar o ventrículo com outro espaço intracraniano chamado de cisterna, desta forma o líquor circula mais facilmente e pode tratar a hidrocefalia.
A endoscopia tem a vantagem de tratar a hidrocefalia sem que um material estranho tenha de ser colocado dentro do organismo, no entanto, nem sempre é possível utilizar esta técnica.
Hidrocefalia - tratamento com neuroendoscopia
Procure o neurocirurgião para esclarecer todas as dúvidas com relação ao seu tipo de hidrocefalia, qual a melhor forma de tratamento e possíveis complicações.

Fonte: Tratado de Clínica Cirúrgica, Neurocirurgia Pediátrica - Fundamentos e Estratégias
omprove que possui uma válvula ventriculo-peritoneal.Informe os profissionais de saúde de que po
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TRATAMENTOS PARA A HIDROCEFALIA

"O tratamento invariavelmente depende do distúrbio subjacente causador da hidrocefalia e pode ser clínico ou cirúrgico. 

O tratamento clínico só é realmente eficaz nos casos leves onde a causa pode ser removida sem terapêutica cirúrgica. A acetazolamida, droga inibidora da anidrase carbônica, é indicada no tratamento de hidrocefalias lentamente progressivas, entretanto, a utilização desse medicamento pode causar efeitos colaterais como vômitos, diarréia e acidose metabólica. A furosemida diminui a formação do LCR. É um inibidor potente da reabsorção tubular distal de sais e água, que atua ao nível da alça de Henle e apresenta mecanismo de ação independente do papel exercido pela anidrase carbônica. 

O principal procedimento cirúrgico para a resolução da hidrocefalia é a derivação extracraniana. Entre as inúmeras técnicas de derivações extracranianas as mais comuns são as derivações ventrículo-atriais, ventrículo-pleurais e lombo-peritoniais, mas particularmente, a derivação ventrículo-peritonial. Essas técnicas utilizam-se do auxílio de um shunt e de uma válvula unidirecional entre o ventrículo lateral e uma outra cavidade do corpo (átrio, peritônio, pleura) que permitem a drenagem do LCR. A derivação controla a pressão dos ventrículos, drenando o líquor em excesso, sendo este reabsorvido na corrente sanguínea, evitando assim, que o quadro se agrave. Os sintomas causados pela pressão elevada habitualmente melhoram. Entretanto, o dano ao tecido cerebral permanece.

Para a maioria dos pacientes com hidrocefalia infantil, uma única operação não é suficiente, sendo necessárias múltiplas revisões para acomodar o crescimento. Em bebês a termo, um shunt implantado no período neonatal necessitará de pelo menos uma revisão antes do desenvolvimento completo da criança. Já nos bebês prematuros, o número de revisões é maior, sendo necessário o alongamento do shunt original no primeiro ano de vida. Além das derivações para o LCR, foram realizados esforços para colocar um tubo no aqueduto, por meio de neuroendoscopia, para reduzir a produção de LCR, com a cauterização do plexo coróide. 

O uso de neuroendoscopia (terceiro ventriculostomia) para abrir uma janela no terceiro ventrículo, para desviar do aqueduto, terceira ventriculostomia, obteve sucesso, evitando as derivações extracranianas em determinadas crianças. Essa técnica pode ser aplicada para fazer janelas entre os ventrículos ou em paredes císticas, por meio do septo prelúcido, o que é positivo se houver fluxo desigual de LCR entre os ventrículos laterais. Essa técnica é uma maneira interessante para evitar derivações a longo prazo, mas é efetiva apenas se o sistema ventricular estiver bastante dilatado na ocasião. 

Outro método utilizado para tratamento cirúrgico consiste nas derivações intracranianas, que está indicado para hidrocefalias não comunicantes. Consiste na realização de fístulas entre o espaço subaracnóideo e o sistema ventricular.

O sucesso do tratamento da criança com hidrocefalia advém da prevenção da patologia, do reconhecimento precoce, como também das possíveis complicações que os materiais e métodos utilizados podem causar. As infecções são as mais freqüentes complicações do manejo cirúrgico, entre as inúmeras outras existentes, principalmente aquelas causadas pelo Staphylococcus epidermidis. A infecção apresenta manifestações como ventriculite, meningite, sépsis, bacteremia crônica, peritonite, tromboflebite e outras. As causas mecânicas do funcionamento inadequado das derivações são também sérias e com freqüentes complicações, pois levam a alterações hidrodinâmicas de LCR, acarretando mortes súbitas por hipertensão intracraniana. As manifestações clínicas variam, sendo comum a hipertensão intracraniana, decorrente da obstrução do sistema de derivação.

É muito freqüente a utilização do termo shunt-dependência, que significa uma condição de esgotamento dos mecanismos de absorção do líquor. Em contrapartida, às causas obstrutivas, ocorre a drenagem excessiva de LCR, que resulta do efeito sifão ocasionado por posturas diferent
es dos pacientes, gerando um colapso ventricular e ao desenvolvimento de hematomas intracranianos. Podem ocorrer outras complicações de natureza variada como fístulas liquóricas, desconexão e rotura do sistema de derivação, extrusão do cateter pela pele, perfurações de vísceras, ascite, cistos intra-abdominais e craniostenoses. "
*fonte:http://www.fisioneuro.com.br/ver_pesquisa.php?id=11

Um comentário:

Maria Dulce de Lima disse...

A hidrocefalia de meu filho Abrahão foi descoberta antes de ele nascer.Colocou a 1a valvula c 18 dias q teve que ser trocada aos 6 meses(ficou internado por 4 meses).A 2a válvula funcionou bem até 2003,qdo o cateter se rompeu no pescoço e esta se rompeu em 2008 no peritônio.Agora,graças a Deus ele está bem,mas vivo em constante vigilancia,qquer febre é repouso absoluto para que ela não se rompa novamente.

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